Malattie cutanee da causa ignota o parzialmente nota - Psoriasi, Pemfigo, Eritrodermia, Lichen Ruber Planus, Eritema nodoso, Lupus eritematoso
 
 
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Malattie cutanee da causa ignota o parzialmente nota
Psoriasi
È una dermatite cronica la cui lesione elementare è costituita da eritema e desquamazione. La malattia può limitarsi a poche chiazze, di solito a margini netti, che persistono come tali per tutta la vita, o può estendersi a più superfici cutanee.
La si riscontra piuttosto comunemente nella pratica dermatologica in soggetti di ogni età che in genere godono di buona salute. Le squame della psoriasi sono secche, biancastre-argentine, polistratifìcate, si staccano con facilità e con il grattamento metodico si possono determinare delle microemorragie dovute alla decapitazione dei vasellini ectasici alla sommità delle papille ipertrofiche. Raramente questa malattia è accompagnata da sintomi soggettivi locali. Le sedi più frequentemente interessate sono le superfici estensorie dei gomiti e delle ginocchia, la regione lombosacrale, il dorso ed il cuoio capelluto, mentre viene risparmiato di solito il viso. Raramente si estende a tutta la cute senza risparmiare alcuna zona. La causa della psoriasi non è nota. Verosimilmente esiste un fattore ereditario, nel senso che si trasmette e si eredita la predisposizione ad ammalarsi di questa malattia. Fattori psichici come uno shock emotivo oppure infezioni acute (come la tonsillite nei giovani) possono provocare o accentuare una eruzione psoriasica.
Sono state riscontrate alcune alterazioni del metabolismo cutaneo che determinerebbero un'accelerazione del processo di cheratinizzazione. Nell'epidermide normale, infatti, la cellula basale si porta alla superficie in un periodo che varia fra i 25 e i 30 giorni. Nella cute psoriasica la cellula basale impiega appena 4 giorni per raggiungere la superficie. Questo accelerato transito comporta l'accumulo di cellule nello strato corneo e da qui l'ipercheratosi e la desquamazione, caratteristiche cliniche della malattia.
Terapia. Dal punto di vista del trattamento è bene considerare la psoriasi come dovuta ad un troppo rapido ricambio dell'epidermide, geneticamente determinato, ma scatenato da fattori poco noti. Lo scopo del trattamento è di ridurre questo rapido ricambio.
Come trattamento locale, di rigorosa competenza medica, vengono usati farmaci cheratolitici quali l'acido acetil salicilico o la resorcina. Successivamente si ricorre con buoni risultati all'uso di sostanze riducenti, quali il catrame minerale. È ben noto a tutti i malati di psoriasi che l'esposizione alla luce solare conduce entro breve tempo alla guarigione clinica della malattia. L'uso combinato di pomate contenenti catrame e della luce solare può portare notevoli giovamenti. È importante precisare che devono essere evitati stress e fatica, e che il riposo e una buona vacanza danno dei risultati a volte insperabili.
Lichen Ruber Planus
È una dermatite caratterizzata da un'eruzione papulare che interessa sia la cute che le mucose ed è accompagnata da prurito generalmente intenso. Può manifestarsi in forma acuta oppure cronica; colpisce solitamente gli adulti e solo raramente può osservarsi nei bambini. La lesione dermatologica elementare che caratterizza il lichen ruber planus è la papula che ha forma poligonale o rotondeggiante, di colorito che varia dal rosa al rosso violaceo fino al bruno seppia e al nero. Le papule, di grandezza variabile da 1 a 4 mm., possono rimanere isolate oppure, come spesso accade, confluiscono a formare della placche.
La malattia è fortemente pruriginosa: è opportuno tuttavia precisare che in alcuni soggetti la dermatosi evolve con scarissimi disturbi soggettivi.
Le sedi cutanee più frequentemente colpite sono: le superfici flessorie dei polsi e degli avambracci, i genitali maschili e gli arti inferiori. Il decorso della malattia è piuttosto lungo, comunque l'esperienza insegna che anche senza terapia medica il lichen ruber planus tende alla guarigione spontanea in un periodo che varia fra gli otto mesi e l'anno. Il segno tipico della guarigione è rappresentato dalla comparsa di una pigmentazione molto accentuata sulle zone già sede della eruzione papulare.
La causa del lichen ruber planus non è nota. La teoria più accreditata è quella «neurogena», l'affezione appare infatti collegata a fattori emozionali o a traumi psichici. Durante la seconda guerra mondiale, in alcune regioni d'Europa sottoposte ad incessanti bombardamenti l'incidenza del lichen ruber planus aumentò considerevolmente. Anche la teoria infettiva virale ha qualche fondamento.
Terapia: localmente pomate steroidee o riducenti. Per via generale gli antistaminici sono utili per sedare il prurito. Nelle forme di particolare dipendenza psicoemotiva è utile affidare il paziente alle cure del neurologo.
Pemfigo
Sotto il nome di pemfigo si considera un gruppo di forme morbose cutanee caratterizzate dall'insorgenza di bolle nello spessore dell'epidermide; si associa quasi sempre un interessamento delle mucose. È una malattia piuttosto rara e colpisce gli adulti tra i 40 e i 70 anni. Generalmente la malattia comincia con la comparsa di bolle che si trasformano rapidamente in abrasioni piuttosto dolorose alle mucose del cavo orale, alla regione perianale e, a volte, sui genitali. In seguito le bolle gradualmente possono interessare qualsiasi regione cutanea e specialmente la sede periombelicale e le regioni delle grandi pieghe (zone inguinali, ascellari, collo, ecc.). La bolla che caratterizza questa malattia insorge su cute sana, non eritematosa, ha forma rotondeggiante, diametro variabile da 1 a 15 cm. e viene chiamata anche bolla fredda; contiene un siero limpido e nel giro di 7-15 giorni si essicca oppure si rompe dando luogo ad una erosione che presto si ricopre di una squamo-crosta: la lesione si risolve in una chiazza pigmentata, senza lasciare cicatrici. Lo stato generale che inizialmente è buono decade progressivamente; compare la febbre e in fase terminale sintomi neurologici quali: alterazione dei riflessi, contratture muscolari, turbe psichiche).
La prognosi del pemfigo è sempre grave; nonostante i progressi della terapia la malattia conduce a morte nella maggior parte dei casi. La causa del pemfigo è ancora sconociuta. Tra le ipotesi più accreditate ricordo la teoria auto-aggressiva (anticorpi dell'organismo che attaccano antigeni presenti nella epidermide) e la teoria virale. Le due teorie potrebbero non escludersi.
Terapia: la terapia è fondata essenzialmente sull'uso del cortisone, su trasfusioni di sangue, su una dieta iperproteica e sull'uso dei farmaci immunodepressivi. Localmente bagni di permanganati di potassio e polveri inerti.
Eritrodermia
Per eritrodermia s'intende un eritema diffuso a tutta o quasi la superficie corporea, che si accompagna a desquamazione. L'aspetto del’eritrodermico è ben espresso dal termine francese homme rouge (uomo rosso) che sottolinea la componente eritematosa dell'eruzione. Il decorso di questa malattia è essenzialmente cronico e la prognosi non è sempre favorevole.
L'eritema ha un colorito variabile dal rosso vivo al rosso bruno, il paziente lamenta una sensazione di freddo dovuta all'enorme dispersione di calore e il prurito è fastidioso. Si può osservare una compromissione degli annessi, con alopecia diradante e fragiltà ungueale. Con il passare del tempo la cute diviene infiltrata, secca (per la diminuzione della secrezione sebacea e sudorale) e tende ad assumere un colorito bruno.
L'eritrodermia può presentarsi in due forme completamente diverse: La forma eritemato-squamosa e la forma vescicola-edematosa, di cui la prima è la più frequente. Il paziente non trattato va incontro a disidratazione e oliguria (contrazione della funzionalità renale). Si possono osservare delle forme che presentano regressione spontanea. Le cause della malattia sono tuttora ignote.
Terapia: la terapia generale comporta un ricovero in ospedale del malato. I cortisonici a pieno dosaggio sono un rimedio indispensabile. La terapia locale prevede ripetuti bagni emollienti o antisettici e l'applicazione di unguenti vitaminici.
Eritema Nodoso
È una malattia a decorso acuto, caratterizzata da un'eruzione di elementi nodulari dermo-ipodermici localizzati soprattutto agli arti inferiori, che predilige le giovani donne specie in primavera ed in autunno.
L'eruzione è sempre preceduta da febbre, tonsillite, dolori articolari e muscolari e cefalea; agli arti inferiori, sulle regioni anteriori, compaiono degli elementi nodulari rotondeggianti, caldi, dolenti, sino ad una cinquantina e più. Il colore della pelle da rosso cianotico tende al bluastro quindi al giallo verdastro: si assiste, in altre parole, alle comuni modificazioni di colore che si rilevano in una contusione con stravaso di sangue, tanto che la malattia viene anche denominata eritema contusiforme. Gli elementi non hanno tendenza ad ulcerarsi ed infine regrediscono senza lasciare traccia. La durata della malattia è in genere di due-quattro settimane: la recidiva può insorgere in una buona percentuale di casi.
L'eritema nodoso è una malattia che può essere evocata da molte cause: in passato veniva data importanza alla tubercolosi che oggi si riscontra soltanto nelle forme pediatriche. Possibili cause possono essere le malattie virali e i focolai infettivi tonsillari o dentari. Ultimamente si comincia a pensare anche ad una patogenesi allergica.
Terapia: è indispensabile, in ogni caso, espletare le indagini al fine di identificare una forma di tubercolosi polmonare, specialmente in bambini o in soggetti di giovane età. La terapia è correlata comunque alle cause supposte della malattia. In caso di tubercolosi sarà indicata la terapia antitubercolare; in tutti gli altri casi si farà ricorso ad una terapia antibiotica e soprattutto a preparati antireumatici.
Lupus Eritematoso
È una dermatosi le cui cause sono parzialmente note, e nella cui insorgenza giocano fattori genetici, costituzionali ed ambientali. Si distinguono due forme di lupus eritematoso: la forma cronica e la forma acuta.
In questa sede ci occuperemo del primo tipo nella sua forma cronica che, a differenza di quella acuta, colpisce essenzialmente la cute. Il lupus eritematoso cronico si osserva solo negli adulti ed eccezionalmente si trasforma nella forma acuta sistemica. Quest'ultima coinvolge gli organi interni oltre alla cute, si riscontra soprattutto nei soggetti di giovane età di sesso femminile, è una malattia grave e mortale e la prognosi è condizionata dalle lesioni renali.
La lesione della forma cronica interessa tipicamente il volto in maniera simmetrica ed è caratterizzata da tre elementi essenziali: l'eritema, l’ipercheratosi e l'atrofia cicatriziale. L'eritema è rosso vivo oppure violaceo, rappresenta la lesione iniziale ed è spesso associato ad edema. L'ipercheratosi è localizzata a livello degli orifizi follicolari e si presenta con squame secche, grigie molto aderenti. L'atrofia cicatriziale si osserva solo nelle lesioni più vecchie. Nei casi tipici le manifestazioni sono distribuite in modo concentrico: l'eritema alla periferia, quindi l'ipercheratosi ed al centro l'atrofia. Come si è detto il lupus eritematoso si localizza tipicamente al volto (aspetto a farfalla con corpo sul dorso del naso ed ali sugli zigomi) in regione preauricolare e sul padiglione auricolare, al capillizio, sul labbro superiore, mucosa geniena e sul dorso delle mani. Una delle teorie più accreditate sulle cause del lupus eritematoso è quella autoimmunitaria. I soggetti producono anticorpi circolanti contro i globuli rossi, le piastrine e la membrana basale dermo-epidermica, determinando quelle lesioni di cui si è parlato.
Terapia: sono molto utili gli antimalarici di sintesi. In alcuni casi resistenti alla terapia si può ricorrere ai corticosteroidi. Localmente si possono usare pomate cortisoniche.
È importante evitare i raggi ultravioletti il più possibile, usando, nella stagione estiva, creme schermanti.

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